作者:张曹进(医院)
在发达国家，成人先天性心脏病患者的生存率已经得到显著提升，并完全颠覆了传统标准，过去认为先心病只见于青少年，现已不再根据发病年龄来定义先心病，更为恰当的做法是根据生存的年龄段。人们所追求的也有所拓宽，包括寿命延长后的生活品质。目前成人先心病的病例数已经超过了婴幼儿患者，大约85％的先心病婴幼儿能存活至成年期，两者之比约为3：1。先心病医学进展本身也带来了一些问题：20年前，生存是医疗的主要目标，目的是让先心病患儿长大成人。我们竭力去达到的终极目标是延长寿命，然而寿命延长后又带来了许多固有问题，这常常给生命存续蒙上一层阴影。患儿存活至成年期会出现社会心理和神经系统方面的麻烦，而过去仅预料到其中的一些问题，所以很难达到真正意义上的完全治愈，绝大多数都介于治愈与患病状态之间。术后残余和后遗症的程度从轻微到严重，差别很大，除少数病例外，大多数患者都需要长期治疗。美国心肺研究所指出，先心病是一种慢性病，虽然寿命已经显著延长，但寿命延长并不意味着其他都正常。因此，患者们要直面早夭的可能性以及与慢性病相关的情感、社会、教育和职业方面的问题，而神经系统并发症也显现出来。所以，先心病患者术后的主要问题也包括了智力发育、认知能力以及更高层次的脑皮质功能方面的疾病。然而，日益增长的成人先心病患者缺乏足够的成人先心病专业医生提供的医疗服务。
一、成人先天性心脏病专业发展的国际背景
鉴于成人先心病患者的心理、生理及病理生理学均显著不同于婴幼儿患者，年美国先心病专家JosephK.Perloff教授在第45届美国心脏病学会科学年会上做了“小儿先心病术后患者长大成人－变化中的先心病患者群”的特约演讲，并在国际上首次公布并描述“成人先心病”这一新的专业领域。年美国心脏病学会第22届贝斯达年会(22ndBethesdaconference)的专题是“童年后先天性心脏病：一个日益增长的患者群”，JosephK.Perloff教授应邀做“变化中的先天性心脏病患者群－一个新的心血管亚专科”的专题报告。从此，学术界正式承认成人先心病是一个新的心血管亚专科。在此次大会期间举办了一次扩大会议，就成人先心病患者的医疗服务、训练、教育和科研展开讨论，并成立了国际成人先天性心脏病学会（ISACCD），医院GaryWebb教授担任第一任主席。不久ISACCD创办了《ISACCD通讯》并建立网站（
